متلازمة ( سترج وبر ) .
15
الإستشارة:

(PHOTOSENSITIVE  CONVULSIONS-FACIAL PORT WINE STAIN-GLAUCOMA-HETEROCHROMIA- BEHAVIORAL CHANGES)

ابني عمره سبع سنوات ونصف ولد بوحمة دموية في الجزء الأيسر من الوجه والرأس . بدأت أعراض التشنجات كتشنجات حرارية وهو عمره سنه ونصف ومنذ ذاك الوقت وهي في تطور مستمر وأصبحت التشنجات حساسة للضوء ووصلت ألان إلى إن تتكرر أكثر من عشر مرات في اليوم وتستمر لمدة ثلاث دقائق .
وأيضا لديه ارتفاع في ضغط عينه ا ليسرى ( ضغطها 34 مم زئبقي ) .
وقد أعطي أدوية : ديباكين – تجر يتول – ايبتريل – ريفوتريل – كوميدال  بجرعات مختلفة بلا جدوى وذلك تحت أشراف الأطباء .
MRI OPINION :
              Left occipital mainly calcified leptomeningeal vascular malformation with underlying mild atrophic changes .

العلاج حاليا :
1/2 قرص تجر يتول 200 صباحا ومساءا
1/2 قرص ديباكين 500 مستورد صباحا ومساءا
ملعقة كالسيكال يوميا
ملعقة فينادون  يوميا
منذ شهر تم سحب قرص ريفوتريل  1/2 مجم

ولقد استشرنا الأطباء في عمل جراحة له وذلك بعد عمل رسم المخ بالفيديو ولكنهم لم يستطيعوا تحديد مكان البؤرة الصرعية  حيث أنهم وجدوا انه أثناء التشنجات تصدر الكهرباء من الفص الأيمن من المخ وليس الفص الأيسر الذي هو مكان التلف كما هو مبين بالرنين المغناطيسي  .
علما بأنني  مستعد للسفر لأي دولة إذا كان في ذلك مصلحة ابني.

أرجو الرد والإبداء برأيكم لأن الحالة تتدهور يوما بعد الآخر وأيضا للحالة النفسية الصعبة التي وصلنا إليها من جراء عدم التشخيص المحدد لحالته .


جزاكم الله خير الجزاء وجعلكم  الله عونا للمحتاجين  .


مشاركة الاستشارة
يوليو 27, 2018, 03:13:01 مسائاً
الرد على الإستشارة:


الأخ الكريم :
 
اطلعت على رسالتك بخصوص الابن والذي يعاني من تشنجات مستمرة نتيجة لمتلازمة (( سترج وبر ) منذ نعومة أظفاره ( شفاه الله وعافاه ) وهذا المرض نادر الحدوث بنسبة ( 1-200 أو 1-400 ) نتيجة وجود وحمة دموية في إحدى أجزاء الرأس ( الجبهة) فوق العين وهي عبارة عن أوعية دموية متوسعة وقد تشمل إحدى الحاجبين إضافة لوجود أوعية دموية غير طبيعية في سطح المخ تحتها وليس هنالك من سبب واضح لها .

 ويبدأ ظهور أعراض المرض منذ العام الأول تقريبا وتختلف حدة التشنجات من مريض لآخر وهي تحدث في حوالي 40-75% من الحالات وقد تكون جزئية أو تشنجات عامة مصحوبة أحيانا بصعوبات التعلم وفي بعض الأحيان كما هو الحال مع ابنكم ، تكون هنالك ازدياد في ضغط العين (جلوكوما) نتيجة لعدم تصريف السائل داخل العين  ومن ثم  زيادة ضغط العين و في هذه الحالة يجب تدخل استشاري جراحة العيون في وقت مبكر حتى لا يحدث ضرر مباشر لشبكية العين وعصب العين مما يؤدي إلى ضعف النظر لا قدر الله .

كما أنه هناك أشياء أخرى تحدث لبعض هؤلاء الأطفال المصابين لهذه المتلازمة وهي صعوبة التعلم وقد تحدث لدى طفلين من كل ثلاثة أطفال مصابين بهذا المرض وهي تزيد كلما زادت نوبات الصرع وحيث أن التشنجات أصبحت متتالية بالنسبة لأبنك فلا شك أن هذا يحتاج لإعادة تقييم الحالة في مركز متخصص لأمراض أعصاب الأطفال خاصة وأن هذه الجرعات يمكن زيادتها تدريجيا أو يمكن إضافة أدوية أخرى لها أثر ومفعول أكثر منها وذلك بعد تحليل الدم وفحص وظائف الكبد وتحليل نسبة الدواء في الدم .

كما يجب الأخذ في الاعتبار أن هذه التشنجات كلما زادت في حدتها أو فترة حدوثها فقد تتسبب في ضعف جزء من الجسم و في بعض الأحيان قد لا يستجيب الصرع لأدوية الصرع وفي هذه الحالة يجب النظر بعين الاعتبار للجراحة والتي يجب أن تكون في مركز متخصص حيث   يمكن إزالة جزء من المخ بعد التأكد وعمل تخطيط للمخ تحت غشاء المخ العنكبوتي  إذ إن تخطيط المخ العادي والذي يكون فوق العظم قد لا يعطي مكان البؤرة الأساس أو مركز الصرع ولكن تخطيط المخ تحت غشاء المخ العنكبوتي يعطي ذلك وهكذا لا يكون إلا في مراكز متخصصة ومجهزة حيث يمكن في نفس الوقت عمل هذه الجراحة التي تكون مفيدة لمثل هذه الحالات .

وتعتمد هذه الجراحة على مدى شدة التشنجات والجزء المصاب من المخ و كلما كانت التشنجات شديدة وتستمر لفترات طويلة كلما أدى ذلك إلى زيادة حدة صعوبة التعلم ومشاكل البصر ولكن هنالك حالات كانت فيها النتائج طيبة وأدت إلى تحسن ملموس خاصة لنوبات الصرع.

مقال المشرف

الأمن النعمة الكبرى

الأمن هو النعمة الكبرى التي امتن الله بها على عباده فقال عز وجل: { أَوَلَمْ يَرَوْا أَنَّا جَعَلْنَا...

شاركنا الرأي

هل «الوتساب» جعل أطفالنا أيتاماً؟

استطلاع رأي

رأيك يهمنا: ما رأيك في منصة المستشار الأستشارية؟

المراسلات