ماذا عن حمى البحر الأبيض .

ماذا عن حمى البحر الأبيض .

  • 12178
  • 2009-02-02
  • 12954
  • مسعد محمد زكريا متولى

  • 1
    -هل هذة الحمى تؤثرعلى الكلى
    2-هل الكوليشيسين يؤثرعلى الحياة الزوجيةعندالرجل والاعراض التى يسببهاللرجال
    3-اذاتناول الرجل حبتين يوميافمتى تظهر اعراضةالجانبيةلوانى اتناولة منذ3 سنوات

    4-ماهوااسم الجرثومةودورةحياتهابالدم واسباب نشأتهاوحضانتهاوممكن تموت الجرثومة
    5-ممكن ان يشفى الانسان من هذاالمرض
    6-هل ظهر علاج اخرومااخرالابحاث عن المرض وممكن تزودونى باخر الاخبارعن هذا المرض وعلاجةدوماولكم الشكر

    7-هل الجرثومةتكن فى منطقة معينة بالجسم تظل بهادائماثم تنتشرثم تعود
    8-اشعر انهاتكن فى جانبى الايمن فعندمايبدا الالم يبدا منةواشعربجفاف الحلق وضمور الاعصاب والبرديؤثر بشدة جدا عليالوشعرت فقط بهواء لطيف فاشعر بان الحمى بدأت تنتشر

    9-الاصبابهذا المرض يقلل من عمر الانسان مع العلم بان هذا بيد الله
    10-انى اتناول الكولومدتيين بدل من الكولسيشين لانى اشعر ان لة تاثير اكبر فهل هناك اختلاف بينه هل يوجد حقن لكليهما
    11-اذا تزوج المصاب ممكن ان ينجب اطفال مصابة بهذا المرض اوينتقل منة الى اولادة

    12-هل يوجداى اكل او اى شراب يؤثر على زيادة او قلة دورة حياة الحمى
    بمذا تنصح المريض بهذا المرض
    13-هل المريض بهذة الحمى لابد ان يكون نحيف بسبب كثرة ترددها علية

    15- هل لها تأثير على الحيوان المنوى للرجال وهل كثرة المعاشرة الزوجية تساعد على زيادة دورة حياة المرض بسبب الترسبات التى تحدثها هذة الحمى
    ارجوكم الاجابة على كل الاسئلة لانى عانيت كثير بسبب هذا المرض

    انا اسف لانى اطلت عليكم ويارب يجعلكم احسن دكترة
    من فرج قرب مسلم فرج الله عنة قربة من قرب يوم القيامة انا اسف على الاطالةوجزاكم الله خيرا

  • رد المستشار

    يمكنك التعرف على السيرة الذاتية للمستشار وإستشاراتة السابقة بالضغط على أسم المستشار

  • 2009-02-07

    د. خلدون مروان زين العابدين


    السلام عليكم ورحمة الله وبركاته .

    شكرا على الاستشارة .

    يحدث حمى البحر الأبيض المتوسط أو التهاب الأغشية المصلية الشامل (المتكرر) في أغلبية الحالات عند سكان حوض البحر الأبيض المتوسط, وهو مرض وراثي عائلي غير معروف السبب.

    وتصل نسبة حدوثه أحياناً إلى حالة واحدة كل مائتي شخص في بعض التجمعات السكنية, إلا أنها في بعض العائلات قد تصل إلى شخص حامل للمرض من بين كل عشرة أشخاص.

    وتتمثل الملامح البارزة للمرض بتكرار أزمات التهاب المنطقة المصلية أو غشاء منطقة البريتوان (الذي يغطي جدار البطن من الداخل) حيث يكون مصاب في أغلبية الحالات, بالإضافة إلى إمكانية حدوث التهاب في غشاء الرئة (غشاء الجنب) والتهاب بعض المفاصل في الجسم, ويكون كل ذلك مصحوباً بارتفاع في درجة الحرارة.

    الأعراض:

    تعتبر الميزة البارزة لحمى البحر الأبيض المتوسط حدوث الأعراض على شكل نوبات شديدة وبشكل مفاجئ و بدون سابق إنذار وتكون النوبة في ذروتها وأشدها بعد اثنتي عشرة ساعة من بدايتها.

    وبالرغم من أن هذا المرض يمكن أن نشاهد بداية أعراضه في الأسابيع الأولى بعد الولادة, إلا أن 50% من المرضى تظهر عندهم الأعراض في العشر سنوات الأولى من العمر, وفي حوالي 80% من الحالات تظهر قبل سن العشرين, وفقط في 5% تكون بداية الأعراض بعد سن الثلاثين.

    وتستمر أزمة المرض في أغلبية الحالات لمدة 24 – 48 ساعة فقط ونادراً ما تستمر الأعراض لعدة أيام لتختفي بعد ذلك وتظهر من جديد بعد أسابيع أو أشهر.

    ويعاني المريض خلال الأزمة من ألم في البطن وارتفاع في درجة الحرارة لمدة ساعات وأحيانا آلام في الصدر وفي بعض المفاصل, وعند فحص المريض قد يشخص البعض الحالة بالخطأ على أنها بطن جراحي بحاجة إلى عملية استكشاف مستعجلة للبطن.

    ولكن عند الانتظار بعض الوقت يفاجأ بعد ساعات أن البطن بدأ بالعودة بشكل تدريجي إلى حالته الطبيعية وبدأت الأعراض الأخرى بالانحصار تدريجياً إلى أن تختفي بالكامل, ولكن الأعراض تعود وبنفس الشدة بعد أسابيع أو بعد أشهر أو أكثر من ذلك بقليل.

    -ارتفاع درجة الحرارة: تعتبر ارتفاع درجة الحرارة من المميزات الثابتة في جميع أزمات المرض, وترتفع درجة الحرارة خلال الأزمة بشكل مفاجئ يسبقها رعشة وعادة ما تبدأ بعد ظهور آلام البطن, والصدر, والمفاصل وتختفي قبل انتهاء تلك الأعراض.

    ويستمر الارتفاع في درجة الحرارة لمدة ساعات أو أيام إلا انه من النادر جداً استمرارها مرتفعة لمدة أسبوع, وأحيانا نجد ارتفاعا بسيطا في درجات الحرارة خلال الأزمة الخفيفة, إلا أن الأغلبية العظمى من الحالات تكون درجة الحرارة خلال أزمات حمى البحر الأبيض المتوسط ما بين 38-40 درجة.

    ومن الجدير بالذكر بأن هناك حالات نادرة يكون ارتفاع درجة الحرارة فيها العرض الوحيد للمرض.

    -آلام في البطن: خلال أزمات حمى البحر الأبيض المتوسط يعاني المريض في أغلبية الحالات من آلام في البطن تبدأ بشكل مفاجئ في المنطقة العليا الوسطى من البطن (منطقة المعدة) وكذلك في المربع الأيمن العلوي والسفلي, وفي بعض الحالات ينتشر الألم إلى مختلف مناطق البطن.

    وأحياناً تكون الآلام مصطحبة بتقيؤ وإمساك, وفي حوالي 25% من الحالات نجد تضخما في الطحال خلال الأزمات الحادة.

    وتختلف شدة الألم من شخص لآخر ومن مرحلة لأخرى وتتراوح ما بين ألم بسيط في البطن إلى الم شديد جداً مع علامات تهيج بريتواني (في منطقة البريتوان) وهذا ما يجعل بعض الأطباء يخطئون ويشخصون الحالة بأنها بطن جراحي بحاجة إلى عملية مستعجلة. وغالباً ما يعاني المريض من إمساك خلال الأزمة وإسهال بعد خمودها وانتهائها.

    -آلام الصدر: يحدث الألم في الصدر نتيجة التهاب الغشاء المغطي للرئة أو الغشاء المغطي للقلب, وبالرغم من أن مريض حمى البحر الأبيض المتوسط يعاني من آلام في الصدر في نصف الحالات تقريباً إلا أنها نادراً ما تكون المسؤولة عن بداية الأزمة المرضية.

    -آلام في المفاصل: شدة إصابة المفاصل بهذا المرض تعتمد على نوعية السلالة الاجتماعية التي أقيمت عليها الدراسة حيث أن آلام المفاصل تتواجد أكثر في بعض المجتمعات العرقية وتكون أقل في مجموعات.

    ويعتبر مفصل الركبة ومفصل رسغ القدم ورسغ اليد أكثر المفاصل إصابة في هذا المرض.

    التشخيص:

    بالرغم من أن فحص الجينات أصبح ذا أهمية كبيرة في تشخيص الحالات المشتبه بها إلا أن التشخيص ما زال يحتاج إلى درجة عالية من الشك والاشتباه بالمرض ويعتمد على مقياس درجة التهاب الأغشية المصلية الشامل المتكرر وكذلك على القصة المرضية

    ويكون التشخيص إكلينيكيا بمراقبة وتدوين وتحليل الأعراض التي يعاني منها المريض مثل

    الشكوى على الأقل من أربع مرات من أزمات ألم البطن, أو في الصدر, أو الاثنين معاً لفترات تستمر كل منها لمدة 24-72 ساعة وتكون الأعراض مرافقة للسخونة.

    •غياب أي عامل مسبب لتلك الأعراض يمكن أن يفسرها.

    •عدم وجود أية أعراض في الفترة ما بين انتهاء الأزمة الحالية و قدوم الأخرى.

    •كون المريض من الدول المحيطة بالبحر الأبيض المتوسط.

    •وجود داء نشواني مع إصابة في الكلى.

    •وجود العامل الوراثي العائلي.

    •الاستجابة للعلاج المستمر بالكولشيسين Colchicine حيث انه إذا كان الكولشيسين يخلص المريض من الأزمات أو يقلل من عددها, في هذه الحالة يكون التشخيص أكيدا بأنه حمى البحر الأبيض المتوسط لأن الكولشيسين لا يساعد في إزالة الأعراض من أمراض أخرى تسبب أعراض مشابهة.

    *هناك تجارب وذلك بإعطاء بعض المواد المحرضة للمرض عن طريق الوريد مثل Metaraminol والتي تؤدي بعد 48 ساعة من إعطائها إلى ظهور ألم في البطن وفي المفاصل والتهاب غشاء الرئة بالإضافة إلى ارتفاع في درجة الحرارة.

    *و هناك فحص آخر و ذلك بتحديد نسبة (Dopamine beta-hidroxilasa) في الدم حيث تكون مرتفعة في حالة وجود المرض.

    *لغاية وقت قريب كان تحليل المختبر الوحيد لهذا المرض هو توثيق وجود نقص في العامل (C5a-Inhibitor) في سوائل المفاصل أو سائل الأغشية المصلية.

    *فحص الجينات في المختبر: يعتبر فحص الجينات في المختبر إحدى الإجراءات الإضافية التي يجب إجراؤها عند وجود شك بهذا المرض ومن أجل التشخيص, ومن المعروف أن الجين المسؤول عن هذا المرض والمسمى (MEF) يخضع لتحويلات وتبديلات عبثية من بينها M6801, M694V, V726A وهذه التحويلات هي التي تحدث في أغلبية حالات مرض حمى البحر الأبيض المتوسط. ومن اجل الكشف وتوثيق هذه التحويلات يعتبر الفحص المخبري المسمى (ARMS) سريعا، دقيقا ومقبول الثمن، وبهذه الطريقة نستطيع اكتشاف التغييرات الثلاثة الأكثر حدوثاً في الجين الخاص بمرض حمى البحر الأبيض المتوسط.

    ويعتبر إجراء الكشف المسحي أو الفحص الجماعي للجينات المعدلة عبثياً ذا فائدة كبيرة في تأييد وإثبات التشخيص السريري, ولكنه كذلك مهم في تقييم أفراد عائلة المصاب لمعرفة حاملي المرض منهم.

    وكذلك فإن هذا الكشف مهم في تفهم العلاقة المعقدة ما بين تعديلات الجين MEFV العبثية وحدوث أو غياب الأعراض السريرية.

    المضاعفات:

    داء نشواني (Amyloidosis): حوالي 25% من مرضى حمى البحر الأبيض المتوسط يتحولون إلى داء نشواني الذي يؤدي إلى فشل كلوي, وهو مرض ناتج عن ترسب مادة الأميلويد في عدة أعضاء داخل الجسم مما يؤدي إلى حدوث عدة أعراض مختلفة حسب العضو المصاب, ويكون نوع النشوانية الناتج عن حمى البحر الأبيض المتوسط نوع AA. ويعتبر داء النشوانية أهم مضاعفات حمى البحر الأبيض المتوسط والذي يسبب الوفاة في أغلبية حالات حدوثه.

    ويظهر داء النشوانية بعد فترة من ظهور الأعراض المعروفة لحمى البحر الأبيض المتوسط إلا أننا أحيانا أخرى قد نجد النشوانية كأول أعراض حمى البحر الأبيض المتوسط وقبل ظهور الأعراض الأخرى المتمثلة بارتفاع درجة الحرارة وآلام في البطن.

    وقد لوحظ أن نسبة ظهور النشوانية في هذا المرض تختلف حسب المنطقة التي ينحدر منها المصاب حيث تقول الدراسات أن نسبتها عالية في تركيا وتصل إلى حوالي 60% من المصابين, ولكنها نادرة الحدوث عند الأرمن والعرب, وبالرغم من تلك الإحصائيات إلا أننا في الأردن نشاهد بين الحين والآخر حالات من النشوانية ناتجة عن حمى البحر الأبيض المتوسط.

    ويصيب داء النشوانية الكليتين على عدة مراحل:

    (1)المرحلة الأولى: قبل ظهور الأعراض ويكون التشخيص بأخذ خزعة (عينات) من الكلى التي تبين وجود ترسبات الأميلويد في العينة المذكورة.

    (2)المرحلة الثانية: عندما نجد بروتين في البول والذي قد يكون معتدلا ومتناوبا أو متقطعا ولا نجده في كل عينات البول, ولكنه يتحول مستقبلاً ومع الوقت إلى دائم الوجود في البول, وأحيانا يرافقه وجود دم في البول, ومن المعروف أن المرحلة الثانية تستمر لفترة ما بين سنتين وعشر سنوات.

    (3)المرحلة الثالثة: الفشل الكلوي Nephrotic fase.

    (4)المرحلة الرابعة: المرحلة اليوريمية أو حدوث الأوريميا و هو بولينية الدم Uremia.

    العلاج الطبي:

    *علاج المراحل الحادة من المرض: تعتبر المستحضرات الغير استيرويدية المضادة للالتهاب أكثر الأدوية استعمالاً في المراحل الحادة من المرض, ولكن الحقيقة انه لسوء الحظ لا يوجد دواء أثبت فاعليته الواضحة في علاج الحالات الحادة من هذا المرض

    ولا ينصح باستعمال الأفيون أو ما شابه ذلك لأن هذا المرض مزمن وهناك خطر التعويد والتبعية للأفيون

    ومن الجدير بالذكر أن فعالية دواء الكولشيسين في المراحل الحادة للمرض هي فعالية مشكوك فيها, (الكولشيسين Colchicine له فعالية لمنع تكرار أزمات المرض وكذلك لمنع حدوث داء نشواني), وأما المرضى الذين لا يتحملون الكولشيسين فيمكن توزيع الجرعات على أربع مرات يومياً وبعد ذلك محاولة زيادة الجرعة تدريجياً.

    *العلاج الوقائي لمنع حدوث أزمات حادة من مرض حمى البحر الأبيض المتوسط:

    أصبح دواء الكولشيسين Colchicine الحجر الأساسي في علاج هذا المرض منذ أن قال الدكتور جولدفنجر Goldfinger أن الاستعمال اليومي للكولتشسين يمكنه منع حدوث الأزمات الحادة للمرض.

    و الجرعة اليومية هي من واحد إلى اثنين ملغم يومياً وطوال الحياة موزعة على جرعتين أو ثلاث, وبهذه الوسيلة يمكننا منع حدوث أزمات مرضية في حوالي 65% من الحالات, بينما في الثلاثين بالمائة الباقون فإن استعمال الكولشيسين يجعل أزمات المرض عندهم اقل حدة واقل قوة ومتباعدة أكثر, أما الـ5% المتبقية فإن استعمال الكولشيسين لا يحدث أي تغيير لا في قوة الأزمات ولا في تباعد الفترات بينهما, وبالرغم من ذلك فإن هؤلاء الخمسة بالمائة يستمرون بتناول 2 ملغم يومياً لمحاولة منع حدوث داء النشوانية, ومن الجدير بالذكر أن زيادة كمية الجرعة لا يؤدي إلى استجابة أحسن.

    والمرضى الذين لا يستجيبون للكولتشسين يمكن إعطاؤهم انترفيرون ألفا حيث لوحظ أن الانترفيرون قد يستجيب له تلك المجموعة من المرضى.

    وفي كل الأحوال يجب التذكير أن دواء الكولشيسين يمكن أن يحدث آثاراً جانبية من بينها: غثيان, إسهال, تقلصات في البطن وكذلك يمكن أن يحدث ضررا في بعض الكروموسومات وقد يؤدي إلى العقم وعدم الإنجاب

    الخلاصة :
    هو مرض وراثي ليس جرثومي ولابد أن يكون الوالدين حاملين للمورثة المسئولة عن المرض في الصبغي 16 حتى يتم الانتقال للأولاد.
    كماأن الكولشيسين يؤثر على النطاف ويقلل عددها وقد يحدث تليف خلف البريتوان كما أن المرض لا يتأثر بطبيعة الغذاء المتناول وكذلك المعاشرة الزوجية لا تتدخل في سير المرض ولا تحدد شدته.

    أرجو أن أكون أجبتك على استفساراتك مع تمنياتي لك بدوام الصحة والسعادة وعند حصولي على دراسات جديدة فيما يخص العلاج الشافي نهائيا من المرض سأطلعك عليه بإذن الله ، ويمكنك مراسلتنا دوما على موقع المستشار للمزيد من المعلومات والسلام عليكم ورحمة الله وبركاته .

    • مقال المشرف

    قنوات الأطفال وتحديات التربية «1»


    أكثر من ثلاثين قناة تنطق بالعربية، تستهدف أطفالنا، بعضها مجرد واجهة عربية لمضامين أجنبية، وبعضها أسماؤها أجنبية، وكل ما فيها أجنبي مترجم، ومدبلج بمعايير منخف

      في ضيافة مستشار

    د. أيمن رمضان زهران

    د. أيمن رمضان زهران

      استطلاع الرأي

    هل تؤيد فعالية الأستشارة الاليكترونية في حل المشكلات؟
  • نعم
  • أحياناً
  • لا
    • المراسلات